什么叫成人型慢性粒細胞白血病?

成人型慢性粒細胞白血病(adultchronic myelogenous leukemia，ACML)發(fā)病年齡在5歲以上，以10～14歲較多見，很少見于3歲以下兒童。男女差別不大。由于是多能造血干細胞的惡性增殖，故粒系、紅系、巨核系等多系受累，急變期可轉變?yōu)榱馨图毎籽　＜s85%以上的患兒存在Ph1染色體(即t(9∶22))。對Ph1染色體陰性者，用分子生物學技術又可分為有bcr重組(phbcr+CML)和無bcr重組(Ph-bcr-CML)兩亞型。前者臨床癥狀與Ph1染色體陽性者類似，后者臨床癥狀不典型。發(fā)病緩慢，開始時癥狀較輕，表現(xiàn)為乏力、體重減輕、骨關節(jié)疼痛。體征可見巨脾、肝臟腫大、淋巴結輕度腫大、視神經(jīng)乳頭水腫等。很少有出血癥狀。周圍血象主要為白細胞增多，80%在100×109/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分類可見粒系增多，包括嗜酸、嗜堿粒細胞增多。原始粒細胞增多不明顯，以中、晚幼和成熟粒細胞為主。白細胞堿性磷酸酶減低。HbF不增高。血清免疫球蛋白不增高。骨髓增生活躍，以粒系增生為主，原始粒細胞<10%，多為中、晚幼粒細胞及桿狀核細胞。粒：紅為10～50∶1。部分患者可見骨髓纖維化。骨髓巨核細胞明顯增多，以成熟巨核細胞為主。血清和尿溶菌酶不增高，但VitB12和VitB12運載蛋白增高。骨髓培養(yǎng)集落與叢落皆增多。

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