遺傳性橢圓形紅細胞增多癥的臨床分類

遺傳性橢圓形紅細胞增多癥根據溶血的程度可分三種類型：

(1)無溶血：橢圓形紅細胞雖增多，但無溶血表現。

(2)輕度溶血：紅細胞壽命比正常稍短，網織紅細胞輕度增高，結合珠蛋白低于正常，由于造血功能的代償，多不出現貧血。絕大多數病人屬于這一類型。

(3)溶血明顯加速：紅細胞壽命縮短，網織紅細胞明顯增多，臨床癥狀與遺傳性球形細胞增多癥很難鑒別，屬于此類型的僅占所有病例的12%左右。嚴重的可在新生兒期出現高膽紅素血癥，甚至需要換血治療。合并感染時可出現骨髓不增生危象，亦有合并膽石癥的報道。根據紅細胞形態特點，亦可將本病分為三型，即橢圓形紅細胞增多癥、球形橢圓形紅細胞增多癥和口形橢圓形紅細胞增多癥。