了解杜氏進行性肌營養不良

杜氏進行性肌營養不良是最多見的病型，發病緩慢。自嬰兒時期起病者甚少，一般在5～6歲以前開始發病。疾病初期，出現某些肌群的假性肥大，大都見于腓腸肌、岡下肌、岡上肌、三角肌、肱三頭肌等。肌肥大的同時，往往其他部位肌肉出現萎縮現象。最后，假性肥大的肌群亦顯萎縮。肌萎縮為進行性，病兒不斷衰弱，能活至青春期以后者不多見。多數病兒死于心力衰竭或肺部感染。

初發病時，通常漸覺下肢無力，步行搖擺(鴨形步態)，容易傾跌。上樓梯困難為本病早期癥候之一。由于大腿伸肌力弱，無力支撐軀干，必須一手扶樓梯的欄桿，另一手按壓大腿，以助膝髖關節伸直。又病兒自仰臥位至直立位的動作甚為典型，先翻身成俯臥位，次屈曲膝關節及髖關節，并用手支起軀干成俯跪位，然后以雙手及雙腿共同支持軀干，再用手按壓膝部以輔助股四頭肌力量的不足，如是身體呈深鞠躬位。以后將支持膝部的兩手，逐漸沿大腿前方上移，以助伸直軀干，最后達于直立位置。上述動作稱為Gower征，極少見于他病，幾為本病的特殊征象，有時在多發性肌炎病例中亦可見到。但此種動作僅在本病的半程中見之，太輕或太重的病例不能見到。

病兒在初期尚能平地步行。隨后因跟腱攣縮，使兩足下垂，故有平地步行困難。同時因大腿及骨盆部伸肌的日益力弱，直立時，腰椎明顯前突。與下肢病變同時或較晚出現肩、臂肌群的力弱，若前鋸肌、斜方肌與菱形肌虛弱無力，則舉臂時肩胛骨內側遠離胸壁，宛如鳥翼，稱翼狀肩胛;若波及背闊肌，醫護人員自其兩腋下抬起病兒時，則病兒的兩臂向上滑脫，使肩峰接近耳垂。少數病例初期先呈胸大肌萎縮，而易誤診為先天性胸大肌缺如。本病侵犯前膊肌、顏面肌者罕見。疾病晚期，下肢、軀干、髖、肩肌肉均萎縮，同時膝及前臂多因肌攣縮而發生屈曲畸形。此外，本病一些患兒可有智能低下。

疾病初期腱反射存在，以后減弱，終至消失。無肌纖維性顫動，全身知覺及括約肌正常。肌肉興奮性漸次衰減，但不呈變性反應。

病情逐漸進行，于5～10年內日趨嚴重。并發肺炎等感染時更屬危險。