什么叫再障綜合征?

再障綜合征有噬血細胞綜合征和陣發性睡眠性血紅蛋白尿，噬血細胞綜合征可發生于包括免疫缺陷、惡性腫瘤及感染在內的多種疾病，其中感染以病毒最常見如EBV、單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒等。1/3的噬血細胞綜合征患者骨髓增生低下，多見纖維組織增生，全血細胞減少見于70%的患者。與經典AA不同，此病患者多有發熱、虛弱等全身癥狀，外周血細胞減少常伴肝脾淋巴結腫大、皮疹及肺浸潤。治療重點為控制原發病，環胞菌素A對T細胞介導的造血衰竭者有肯定療效。

AA和陣發性睡眠性血紅蛋白尿關系密切，可同時或先后發生于同一患者。骨髓衰竭多見于年輕PNH者占58%，PNH患者30%有AA前驅病史，AA經過有效的免疫抑制劑治療數月至數年后可轉化為PNH。此外，兩者具有相同的臨床與病理學特征：全血細胞減少、骨髓增生低下、發病呈地域性(亞洲高發)、病生理分類都歸于骨髓衰竭(BMF)，都對免疫抑制治療有效。