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多發性骨髓瘤相關常識

多發性骨髓瘤伴骨髓異常嗜酸細胞和inv占AML的10%-12%;起源于造血干細胞向粒單系分化的階段;初診和復發時可有髓細胞肉瘤，有時是復發的唯一證據;細胞形態學示急性粒單細胞白血病特征外，骨髓中可見各階段異常嗜酸細胞，其嗜酸顆粒大而粗，顯紫色，可見于早中幼粒細胞，成熟嗜酸粒細胞缺乏分葉;免疫表型示除表達髓系抗原(CD13，CD33，MPO)外，常表達單核細胞的抗原(CD14，CD4，CD11b,CD11c,CD64,CD36及溶酶體)又是共表達CD2;細胞基因學檢查示，inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)，二者皆可導致16q22上的CBFβ基因與16p13上MYH基因的融合;對化療反應較好，含大劑量Are-C的治療后緩解率及長期無病存活率較高。

急性骨髓系白血病指治療前骨髓或血中原始細胞≥20%，且有≥2系細胞的病態造血，病態細胞占各系的50%以上，通常涉及巨核細胞系。它可以是原發(de novo)或具有MDS/MPD病史，主要見于老年患者;臨床上常有較重的全血細胞減少;細胞形態或細胞化學的特征與MDS類似;免疫表型檢查有CD34+和其它全髓細胞的標志(如CD13、CD33等)，常同時表達CD56和/或CD7，且多藥耐藥蛋白(MDR)可高表達;細胞基因學的改變類似MDS，常有某些染色體主要片段的獲得和丟失，如-7/del(7q)、-5/del(12p)、+8、+9、+11、del(11q)、del(12p)、-18、+19、del(20q)、+21，少數有較特異的染色體轉位(如t(2;11),t(1;7)及涉及3q21和3q26的轉位，3q26區域的異常(如inv(3)(q21q26)、t(3;3)(q21;q26)、i(3;3))常有血小板增多，inv(3)(q21q26)常有骨髓巨核細胞增多，t(3;2)(q21;q26)常與治療相關或CML急變有關，而t(3;5)(q25;q34)不伴血小板增多。該型AML對化療反應差，其預后不良。

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