特發性(免疫性)血小板減少性紫癜的治療

特發性(免疫性)血小板減少性紫癜為不伴全身性病變的出血性疾病,成年患者表現為慢性型,而兒童患者常是急性型并有自限性.

成年特發性(免疫性)血小板減少性紫癜(ITP)是由于產生了一種針對結構性血小板抗原的抗體(自身抗體);而兒童患ITP時,是由病毒抗原激發了抗體的合成.該抗體和附著在血小板表面的病毒抗原起反應.

成年人的治療通常開始口服皮質類固醇(例如強的松每日1mg/kg).如有效,血小板計數將在2~6周內恢復正常,然后逐步遞減皮質類固醇.但大多數病人的療效不夠滿意,或是減少腎上腺類固醇劑量后即復發.脾臟切除可使50%~60%病人得到緩解.對于用類固醇和脾臟切除治療難以奏效的病人,使用其他藥物的療效尚未證實.由于慢性ITP病程長,同時慢性ITP患者死亡率低,而對治療方法的利弊仍須慎重權衡.應用合成的雄激素(達那唑),或使用硫唑嘌呤,長春新堿,環磷酰胺,或環孢菌素的免疫抑制療法的療效并不一致.

對ITP伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白靜注(IVIg),這可抑制單核巨噬細胞的清除包被抗體血小板的作用.IVIg劑量1g/kg,1天或連續2天.患者血小板數?？稍?~4天內上升,但僅維持2~4周.大劑量甲基強的松龍1g/(kg.d)靜脈輸注3天,可使血小板數迅速上升,且費用略低于IVIg.對那些有致命性出血的患者亦應輸注血小板.由于糖皮質類固醇或IVIg可能預期在幾天內顯效,因而對ITP患者不應預防性輸注血小板.

患兒治療與成人相反.使用皮質類固醇或IVIg可迅速恢復血小板數,但不能改善臨床結果.由于大多患兒在幾天或幾周內可從嚴重血小板減少癥自發性恢復,有時推薦單用支持療法.對使用皮質類固醇或IVIg無效的慢性型ITP患兒脾切除術應至少推遲6~12個月,這由于無脾患兒增加了嚴重感染的危險,即使患病經年累月,大多患兒可自發性緩解.