脂質沉積性肌病的臨床分型
脂質沉積性肌病的臨床分型
脂質沉積性肌病是肌肉中長鏈脂肪酸代謝障礙引起脂質在肌纖維內沉積的一組疾病,可分為兩型。Ⅰ型有肌無力,肌肉活檢呈脂質沉積性病理特點,肌肉肉毒堿缺乏,有陽性家族史,兒童或青年期發病,影響肢體近端及軀干肌肉,進展可波及全身肌肉,發病期血清肌酸磷酸激酶增高;Ⅱ型呈進行性肌無力,有肝性腦病、腎功能衰竭,兒童期發病,血漿肉毒堿下降,肌肉活檢同Ⅰ型。Ⅰ型病人糖皮質激素治療效果較好,應用肉毒堿療效不肯定;Ⅱ型可用肉毒堿替代療法。
脂質沉積性肌病的臨床分型
脂質沉積性肌病是肌肉中長鏈脂肪酸代謝障礙引起脂質在肌纖維內沉積的一組疾病,可分為兩型。Ⅰ型有肌無力,肌肉活檢呈脂質沉積性病理特點,肌肉肉毒堿缺乏,有陽性家族史,兒童或青年期發病,影響肢體近端及軀干肌肉,進展可波及全身肌肉,發病期血清肌酸磷酸激酶增高;Ⅱ型呈進行性肌無力,有肝性腦病、腎功能衰竭,兒童期發病,血漿肉毒堿下降,肌肉活檢同Ⅰ型。Ⅰ型病人糖皮質激素治療效果較好,應用肉毒堿療效不肯定;Ⅱ型可用肉毒堿替代療法。
