慢性粒細胞白血病及其病因
慢性粒細胞白血病及其病因
慢性粒細胞白血病(CML ,簡稱慢粒)是伴有獲得性染色體異常的多能干細胞水平上的惡性變引起的一種細胞株病。臨床特征為顯著的粒細胞過度生成,主要表現(xiàn)為乏力、消瘦、低熱、肝脾腫大及骨髓粒細胞惡性增殖。本病可發(fā)生于各年齡組,以25~50歲間發(fā)病率最高,季節(jié)、性別與發(fā)病率無關。慢粒起病緩慢,約75%~85%的慢粒患者在1~5年由穩(wěn)定期轉(zhuǎn)入急變期。一旦急變后,半數(shù)以上病例在3個月內(nèi)死亡,僅個別病例生存期能超過1年,因此急變是慢粒的終末期表現(xiàn)。
本病被認為是物理、化學、生物、遺傳等多因素所導致的疾患,其具體病因迄今仍未完全明了,但電離輻射及苯中毒導致慢粒發(fā)生已比較肯定,推測與干細胞的染色體損傷有密切關系。
細胞動力學觀察發(fā)現(xiàn)慢粒全身粒細胞總量明顯增加,白血病細胞通過增殖池及血中的時間延長,白血病化的干細胞池擴大,正常造血干細胞池縮小,從而導致大量細胞積聚。
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