原發性骨髓纖維化癥的實驗室檢查

1.血象有正細胞正色素性貧血，晚期顯著，紅細胞形態大小不一、有畸形，常出現淚滴狀紅細胞。白細胞計數增高一般約(10～20)×10。/L，很少超過50 X 10。/L;約70%患者出現幼粒一幼紅細胞是本病特征之一。可見巨核細胞碎片和巨型血小板，血小板功能異常。網織紅細胞在0.02～0.05。

2.骨髓檢查 因骨質硬化，骨髓穿刺時易出現"干抽"現象。骨髓早期增生活躍，后期顯示增生低下;但如果轉變為急性白血病時，骨髓的原始細胞則顯著增多。骨髓活檢可顯示非均勻一致的纖維組織增生，占1/3以上，是確診本病的重要依據。

3.生化及染色體檢查 血清尿酸、乳酸脫氫酶水平常升高。組織化學染色約70%病例NAP活性增高。Ph染色體陰性，但可發現其他染色體異常，最常見的是del(13q)、del(20q)及1號染色體三體性。

4.X線檢查約半數病例有骨質硬化征象。典型的x線表現是骨質致密度呈不均勻增加，并伴有斑點狀透亮區形成所謂的"毛玻璃現象"。還可見到骨小梁變粗或模糊、骨髓腔狹窄、新骨形成及骨膜不規則增厚等。病變好發于胸骨、肋骨、脊柱或骨盆。病變范圍一般不超過肘、膝關節的遠端，顱骨受累極少見。

5.放射性核素骨髓掃描 放射性膠體顆粒進入血液后經肝、脾和骨髓的單核巨噬細胞吞噬而成像;在正常和大多數病理情況下，單核巨噬細胞與紅系造血細胞分布基本一致，因此，通過觀察單核巨噬細胞的分布可間接了解紅骨髓的分布情況;常用的放射性膠體顆粒有99"Tc一硫膠體、Tc一植酸鈉、Fe、In一氰化銦等。在骨髓纖維化患者，脾及肝臟等髓外造血部位可見放射性濃集區，軀干和長骨近端則不顯影。

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