地中海貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查

(1)血象：呈小細(xì)胞低色素貧血，輕重不一，嚴(yán)重者血紅蛋白可達(dá) 20 ～ 30g / L 。網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，外周血中可見(jiàn)有核紅細(xì)胞。紅細(xì)胞常大小不等、中心淡染擴(kuò)大，靶形紅細(xì)胞多見(jiàn)。純合于地中海貧血及血紅蛋白 H 病的紅細(xì)胞經(jīng)煌焦油藍(lán)孵育后可見(jiàn)到 a 鏈包涵物及 HbH 包含物。白細(xì)胞、血小板一般正常。

(2)骨髓象：有貧血者呈紅系增生性改變，細(xì)胞外鐵增多。重型β地中海貧血電鏡下可查見(jiàn) a 肽鏈變性珠蛋白小體。

(3)紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)：均有不同程度的滲透脆性減低，尤以病情嚴(yán)重者為著。