肌無力綜合征與重癥肌無力的區別

肌無力綜合征(Lambert-Eaton綜合征)是后天性運動神經末稍的疾病，由于釋放乙酰膽堿數量減少所致。典型的病人是50～70歲男性，主訴肢體帶狀肌群無力，主要是上肢，而下肢、眼肌或延髓受累較輕或未被累及，深部腱反射傾向于減弱或正常。此病可誤診為重癥肌無力，它常伴有腫瘤，非凡是小細胞肺癌，肌無力先于腫瘤癥狀出現。

肌無力綜合征有自身免疫的基礎，致病的IgG抗體與突觸前，主要負責釋放乙酰膽堿的鈣離子系統有交叉反應。在有病的神經終板，乙酰膽堿含量和持乙酰酶活動度正常，說明乙酰膽堿的合成和集中是正常的，而缺陷是由于小囊泡釋放受損，減少乙酰膽堿的釋放量造成此疾病。由于在膽堿能自行調節部位的乙酰膽堿釋放量減少，繼發出現家族性自主神經功能異常，表現為嘴干，損傷眼肌，使眼球對不同距離的調節能力受損，排尿困難和便秘。

肌無力綜合征的典型肌電圖呈遞減現象。與重癥肌無務相反，增加運動量和痙攣性刺激比減小肌力更會減輕此現象。病人通常有面部肌無力的/苦笑鬼臉/，但肌力相對好，而重癥肌無力病人面部變化不太重，但肌無力明顯。肌無力綜合征病人的骨骼肌無力用抗乙酰膽堿酯酶治療時效差，而3,4-二氨基吡啶證實可增加傳遞質的釋放，對抗神經肌肉和自身免疫的神經系疾病有效。增加從突觸前神經末稍釋放乙酰膽堿的藥物，如鈣可能有效。

重癥肌無力病人結非去極化肌松劑敏感，而對去極化肌松劑耐藥。肌無力綜合征病人對上述兩種肌松劑均敏感。

在診斷此綜合征時，應做支氣管鏡檢查及縱隔鏡檢查，如懷疑肺癌應開胸檢查。

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