生物通報道：肝硬化是一種常見的慢性肝病。來自美國Mayo Clinic的研究人員最近發現，患有原發性膽汁型肝硬化(PBC)的患者的直系親屬(父母、兄弟姐妹、子女)更有可能在血液中攜帶這種病的生物標志物。利用這一信息，醫生就可以對原發性膽汁型肝硬化患者親屬進行簡單的血液測試，以便在造成不可逆轉的肝臟損傷之前進行診斷和治療。這項研究的結果發表在本月的《Hepatology》上。

原發性膽汁性肝硬化(PBC)是一肝內及中等大小膽管的慢性淤膽性炎癥性肝病。由于膽管的破壞和閉塞，導致纖維化，肝硬化甚至肝功能衰竭，最終死于各種并發癥。PBC常伴有高強度的抗線粒體抗體(AMA)，病程早期就出現AMA是本病的特點。PBC的患者90%為中年女性，年齡在30～65歲之間。PBC患者血清中可檢出自身抗體，如抗線粒體抗體、抗核抗體(抗著絲點抗體、抗Lamin抗體等)及抗平滑肌抗體等，但以抗線較體抗體檢出率最高。

在這項新研究中，研究人員分析了306位PBC患者的直系親屬以及196位健康成人的親屬的抗線粒體抗體。在前者血液內存在率為13.1%，后者為1%。而在女性中這一數字更高，姐妹是20.7%，母親15.1%，女兒9.8%。雖然出現這些抗體并不意味著患有PBC，但這表明對疾病存在易感性，特別是結合考慮家族病史情況下。

研究人員認為，新的發現對更好地了解PBC的基因易感性也具有重要意義。研究組接下來將對PBC病人的直系親屬進行長期跟蹤分析，以進一步確認以上發現，并希望最終弄清引發這種疾病的原因。

肝硬化是一種影響全身的慢性疾病，主要是肝實質細胞廣泛破壞、變性、壞死與再生，纖維組織增生，以及正常的肝結構紊亂。由于瘢痕的收縮，倒置肝臟質地變硬，形成了肝硬化。肝機能減退，肝臟生成的白蛋白，纖維蛋白原減少，白蛋白參于血漿蛋白所產生的膠體滲透壓降低，血液的阻力減小，在血壓的作用下，血中的漏出液增多，過多的組織液積聚在腹膜腔內時，即成了腹水癥。

膽汁性肝硬化分原發性膽汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis,PBC)和繼發性膽汁性肝硬化(Secondary Biliary Cirrhosis)。后者由肝外膽管長期梗阻引起。一般認為PBC是一種自身免疫性疾病，淋巴細胞被激活后，攻擊中、小膽管，導致炎癥反應。組織學上，頗似宿主對移植物的排斥反應。與肝臟同種移植的排斥反應有許多相似之處。臨床上，病情緩解與惡化交替出現，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥綜合征，系統性紅斑狼瘡，類風濕性關節炎及慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等。體液免疫顯著異常，抗線?？贵w陽性率達90%～100%，80%患者其滴度大于1:80，有人在研究PB C時，甚至把抗線粒體抗體陽性作為病例納入標準。部分患者尚有抗核抗體、類風濕因子、甲狀腺抗體等，這些抗體與相應抗原可形成大的免疫復合物，通過補體系統引起免疫損傷。