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伯氨喹啉型藥物溶血性貧血的介紹

伯氨喹啉型藥物溶血性貧血也稱為藥物誘發的溶血性貧血。可引起溶血藥物有氨基喹啉類(如伯氨喹等)、磺砜類(如氯苯砜等)、磺胺類(如磺胺異噁唑、柳氮磺胺吡啶等)、硝基呋喃類(如呋喃妥因、呋喃唑酮等)、鎮痛藥(如阿司匹林、乙酰苯胺等)及維生素K、丙磺舒、對氨水楊酸、奎尼丁、氯霉素等。除G6PD缺陷外，溶血與藥物或其代謝產物的氧化作用有關。真正機制尚未完全闡明。G6PD缺陷紅細胞不能維持足夠量還原型谷胱甘肽，所以氧化劑藥物得以在紅細胞內形成過氧化氫，氧化谷胱甘肽，使血紅蛋白發生氧化及變性，在細胞內沉淀成海因小體。

溶血程度與酶缺陷程度及藥物劑量有關。急性溶血可伴血紅蛋白尿等血管內溶血征象。服藥后2～3d有癥狀如發熱、腰痛和腹痛，檢查有黃疸，持續約7d左右。溶血有自限性，20d后即使繼續用藥，溶血也有緩解趨勢，由于溶血后骨髓代償增生，大量新生紅細胞具有較強G6PD活力之故。如果藥物劑量不斷增加，可發生第二次溶血。反復和持續用藥可發生慢性溶血性貧血。感染、糖尿病酸中毒或腎功能不全可誘發或加重溶血。

停服有關藥物是治療關鍵。應迅速控制感染或糾正酸中毒。腎上腺皮質激素或反復輸血可能有效。

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