什么是慢性特發(fā)性骨髓纖維化?

慢性特發(fā)性骨髓纖維化(chronic idiopathic myelofibrosis，CIMF)是一種以骨髓巨核細(xì)胞和粒系細(xì)胞增生為主要特征的克隆性骨髓增殖性疾病，伴有骨髓結(jié)締組織反應(yīng)性增生和髓外造血(EMH)。又稱(chēng)原因不明性髓樣化生、骨髓硬化伴髓樣化生、慢性粒細(xì)胞-巨核細(xì)胞性骨髓增生、特發(fā)性骨髓纖維化、原發(fā)性骨髓纖維化等，它有別于繼發(fā)性骨髓纖維化。CIMF細(xì)胞起源推測(cè)為多系分化潛能的骨髓干細(xì)胞。CIMF病因不明，實(shí)際發(fā)病率不清楚。在2001年WHO髓系腫瘤分類(lèi)中將本病分為纖維化前期與纖維化期。