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珠蛋白生成障礙性貧血

珠蛋白生成障礙性貧血(又稱地中海貧血)是由于血紅蛋白的珠白肽鏈合成障礙或速率降低，血紅蛋白產量減少所引起的一組遺傳性溶血性貧血。由于珠蛋白基因畸變的多樣性，本組疾病不僅有多種類型，而且臨床表現不一，輕者終生無癥狀，重者胎死宮內或早年夭亡，中間型則介于二者之間。幼年發生溶血性貧血、肝脾腫大、骨骼改變是本病的主要臨床表現;紅細胞呈小細胞低色素性和形態異常，血紅蛋白電泳出現異常條帶或HbF異常增高，是本病的主要實驗室常規檢查發現。根據家族遺傳史、臨床表現、血象和血紅蛋白電泳對重型和中間型地中海貧血即可作出臨床診斷但要詳細分型，或對少見類型類型重疊輕型或極輕型地中海貧血作出診斷，則要運用遺傳學、分子生物學方法檢測，才能確定。由于本組疾病是遺傳缺陷所致，故缺乏有效藥物治療，臨床主要采用支持療法，異基因造血干細胞移植是目前根治本病的惟一方法。

珠蛋白生成障礙性貧血原名/地中海貧血//海洋性貧血/，因早年發現的病例多屬地中海沿岸民族的緣故。本病廣泛分布于世界許多地區，東南亞即高發地區之一，我國廣東廣西、四川較多見長江以南各省、區有散發病例，北方則少見。

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