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珠蛋白生成障礙性貧血

珠蛋白生成障礙性貧血(又稱地中海貧血)是由于血紅蛋白的珠白肽鏈合成障礙或速率降低，血紅蛋白產(chǎn)量減少所引起的一組遺傳性溶血性貧血。由于珠蛋白基因畸變的多樣性，本組疾病不僅有多種類型，而且臨床表現(xiàn)不一，輕者終生無癥狀，重者胎死宮內(nèi)或早年夭亡，中間型則介于二者之間。幼年發(fā)生溶血性貧血、肝脾腫大、骨骼改變是本病的主要臨床表現(xiàn);紅細(xì)胞呈小細(xì)胞低色素性和形態(tài)異常，血紅蛋白電泳出現(xiàn)異常條帶或HbF異常增高，是本病的主要實(shí)驗(yàn)室常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)。根據(jù)家族遺傳史、臨床表現(xiàn)、血象和血紅蛋白電泳對(duì)重型和中間型地中海貧血即可作出臨床診斷但要詳細(xì)分型，或?qū)ι僖婎愋皖愋椭丿B輕型或極輕型地中海貧血作出診斷，則要運(yùn)用遺傳學(xué)、分子生物學(xué)方法檢測(cè)，才能確定。由于本組疾病是遺傳缺陷所致，故缺乏有效藥物治療，臨床主要采用支持療法，異基因造血干細(xì)胞移植是目前根治本病的惟一方法。

珠蛋白生成障礙性貧血原名/地中海貧血//海洋性貧血/，因早年發(fā)現(xiàn)的病例多屬地中海沿岸民族的緣故。本病廣泛分布于世界許多地區(qū)，東南亞即高發(fā)地區(qū)之一，我國(guó)廣東廣西、四川較多見長(zhǎng)江以南各省、區(qū)有散發(fā)病例，北方則少見。

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