血液病介紹-血小板減少性紫癜
血液病介紹-血小板減少性紫癜
血小板減少是指外周血小板汁數(shù)少于100×109/L而言。紫癜是指皮膚或粘模毛細血管自發(fā)或觸發(fā)性血液外滲而引起的瘀點或瘀斑。一般規(guī)定,直徑<3mm的皮膚或粘膜出血稱瘀點,≥3mm者稱瘀斑,因兩種常同時存在,故統(tǒng)稱紫癜。血小板減少的原因有:①血小板在脾內(nèi)阻留過多;②血小板產(chǎn)生減少;③血小板破壞增多;④復合固素等;⑤假性血小板減少。所謂假性血小板減少,系血小板計數(shù)檢驗誤差所致,如全自動光電掃描儀機械誤差、采血標本凝血、試管不潔致血小板發(fā)生粘附和聚集、血中午伍冷凝集索或肝紊洋物質(zhì)等,均可導致血小板計數(shù)減少,對假性血小板減少,需多次反復檢查;特別是全自動光電掃描儀誤差,血小板計數(shù)波動幅度頗大,此種"血小板減少"據(jù)觀察不在少數(shù),必須引起臨床醫(yī)生的注意。宜小心調(diào)校設備重測,必要時最好采用人工計數(shù)或流式細胞儀計數(shù)。
原發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是由于血小板破壞過多伴有巨核細胞成熟障礙而引起的獲得性出血性疾病,又稱特發(fā)性血小板減少性紫癜。因85%以上病例血清或血小板表面有IgG抗體,其發(fā)病與自身免疫有關(guān),故又稱自身免疫性血小板減少性紫癜,部分可合并自身免疫性溶血性貧血,即成為伊文氏(Eva)綜合征。本病的特征是血小板壽命縮短,骨髓中巨核細胞增多伴成熟障礙,脾臟無明顯腫大。中醫(yī)歸屬于血證中紫斑等范圍之中。
臨床分為急性和慢性兩型,前者多見于兒童,男女發(fā)病率相近;后者以青年女性為多,男、女發(fā)病率為1:3~4。本病為常見出血性疾病,發(fā)病無地域差別,發(fā)病率約為1/20 000,多見于兒童和青壯年,30歲以下占60%-76%,40歲以上不超過10%