肥厚型心肌病病因
肥厚型心肌病病因
肥厚型心肌病的病因未十分明確,有人認為肥厚型心肌病是遺傳性疾病〈神經脊發育異常,兒茶酚胺產生過多,發育中的心肌對兒茶酚胺反應異?!涤腥颂岢龇屎裥托募〔〉幕蛉毕菁僬f,還有人提出肥厚型心肌病與原位癌基因表達異常,鈣調節異常有關。目前趨向于是一種由于編碼心肌肌小節的基因突變引起的基因病。
⑴肥厚型心肌病遺傳因素
有家族史的HCM占50%,家族性肥厚型心肌病是一種常染色體顯性遺傳性疾病。迄今確定10個編碼肌節蛋白基因的100多種突變可引起家族性肥厚型心肌病。致病基因和突變引起結構缺陷,導致細胞功能損害。肌小節紊亂肥厚和纖維化增加,導致低收縮狀態致心肌肥厚。
⑵兒茶酚胺分泌增多及神經體液刺激造成肥厚型心肌病
HCM患者兒茶酚胺分泌增多,心肌中去甲腎上腺素含量增加,引起心肌肥厚和膠原纖維排列紊亂,并有心室內壓差形成,而應用β受體阻滯劑,則改善這些不利反應并緩解癥狀。因此認為交感-腎上腺系統過度激活,可能是促進HCM呈表型表達的重要因素。
⑶原癌基因表達異常發生肥厚型心肌病
原癌基因表達異常,是一些心血管疾病細胞增殖的重要因素之一。在目前一系列的報告中,心肌肥厚常伴有原癌基因表達過盛,原癌基因的激活與表達增強,是心肌肥厚發生的重要信號與介導途徑。
⑷鈣調節異常
HCM患者胞質內鈣調節異常。實驗表明:增加妊娠鼠血鈣濃度,其后代心肌肥厚和膠原纖維排列紊亂類似HCM。使用鈣拮抗劑可改善心臟舒張功能,降低左室流出道壓差。
⑸其他因素
A、丙型肝炎病毒感染,丙型肝炎病毒感染,引起心肌細胞過度生長導致HCM(肥厚型心肌病)。
B、HLA基因,有文獻報道,HCM與HLA抗原B27、DR3、DR4相關聯,表明HLA基因與HCM的發病有一定的關系。
C 、促心肌增殖因素增多,心肌對血中兒茶酚胺反應增高可促進肥厚型心肌病的發生發展。