鐮狀細(xì)胞性貧血的并發(fā)癥

鐮狀細(xì)胞性貧血的在病情穩(wěn)定時(shí)，患者可耐受貧血及其他臨床癥狀;但當(dāng)病情突然加重時(shí)，稱/鐮狀細(xì)胞危象/則有嚴(yán)重臨床表現(xiàn)，甚至導(dǎo)致死亡。感染代謝性酸中毒、低氧條件可能誘發(fā)危象，但有時(shí)難以發(fā)現(xiàn)明顯誘因。根據(jù)臨床表現(xiàn)特征的不同，可將鐮狀細(xì)胞危象分為5型：梗死型(疼痛型)，再生障礙型，巨幼細(xì)胞型脾滯留型溶血型。

1.梗死型危象 系最常見(jiàn)的一種危象，鐮變的僵硬紅細(xì)胞阻塞小血管;組織缺氧重者導(dǎo)致組織壞死鵻血管梗死可發(fā)生于任何部位，但梗死引起疼痛的部位最常見(jiàn)于四肢骨骼，尤以膝部及膝部以下多見(jiàn)，其次是胸背部及腹部。疼痛常為發(fā)作性疼痛，可伴有發(fā)熱，輕者1～2天自行緩解，重者持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)發(fā)作頻度不一;可為數(shù)天1次，也可為數(shù)年1次，脾梗死是引起腹痛的常見(jiàn)原因多次脾梗死形成大量瘢痕組織可使脾臟變小，稱自身脾切除部分病人腹痛與慢性溶血引起的膽石癥有關(guān)此時(shí)血清膽紅素會(huì)升高。此型危象發(fā)作時(shí)貧血常常并不加重。

2.再生障礙型危象 貧血突然加重，網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少甚或消失，骨髓增生低下。感染尤其是微小病毒(parvovirus)感染是常見(jiàn)誘發(fā)因素。

3.巨幼細(xì)胞型危象 妊娠患者易發(fā)生此型危象葉酸缺乏是主要原因，嚴(yán)重貧血伴有巨幼細(xì)胞貧血特征是本型的主要臨床表現(xiàn)。

4.脾滯留型危象 此型危象多見(jiàn)于兒童患者也可見(jiàn)于脾顯著增大的成年患者，主要臨床表現(xiàn)是血紅蛋白的濃度陡然下降，在幼年患兒可成為致死原因。

5.溶血型危象 此型危象不常見(jiàn)。當(dāng)本病患者合并其他疾患(如G6PD缺乏)時(shí)，易發(fā)生溶血危象。臨床表現(xiàn)為貧血加重、黃疸網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)增多常發(fā)生溶血者易有膽石癥。

本病的診斷并不困難，重要的是要考慮到本病的可能性而不遺漏本病。根據(jù)種族和家族史、鐮變?cè)囼?yàn)陽(yáng)性血紅蛋白電泳顯示主要成分為HbS，再結(jié)合臨床表現(xiàn)即可明確診斷。