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系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床癥狀

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的臨床表現(xiàn)無固定模式，病程遷延，反復(fù)發(fā)作，緩解期因人而異，起病可呈爆發(fā)性、急性或隱匿性，可單一器官受累也可多個(gè)器官同時(shí)出現(xiàn)，老年發(fā)病則病情較輕，反之則重。全身癥狀有乏力、發(fā)熱、體重下降，誘發(fā)因素包括陽光照射、妊娠、分娩、藥 物、手術(shù)等。

1.皮膚與黏膜：80%患者有皮膚損害，典型者在雙面頰和鼻粱部位呈蝶形紅斑，亦可見多形紅斑、盤狀紅斑、網(wǎng)狀青斑等，活動(dòng)期患者可有脫發(fā)、口腔潰瘍，部分病人;有雷諾現(xiàn)象。

2.關(guān)節(jié)與肌肉：80%患者有關(guān)節(jié)受累，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛，50%有肌痛。受累關(guān)節(jié)常為近端指間關(guān)節(jié)，腕、足部、膝、踝等關(guān)節(jié)，呈對(duì)稱性分布，肘及髂關(guān)節(jié)較少受累，不伴有骨質(zhì)侵蝕、軟骨破壞的關(guān)節(jié)畸形。有5%-8%的病人因長(zhǎng)期服用激素而引發(fā)股骨頭、肱骨頭無菌性壞死。

3.漿膜：1/3患者有單側(cè)或雙側(cè)胸膜炎，30%患者有心包炎，少數(shù)有腹膜炎，漿膜炎，可伴少量或中等量滲出液，偶有血性滲出液。

4.腎：約半數(shù)患者有臨床狼瘡性腎炎。表現(xiàn)可分為：輕型腎炎;腎病綜合征;慢性腎炎;尿毒癥;急性腎炎;遠(yuǎn)端腎小管中毒。

5.心：約10%累及心肌，常因合并腎性高血壓及腎功能不全而發(fā)生心力衰竭。

6.肺：10%有急性狼瘡性肺炎，胸片示雙側(cè)彌散性肺泡漫潤(rùn)性病灶。慢性者主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化。

7.消化道：少數(shù)可發(fā)生各種急腹癥。

8.神經(jīng)系統(tǒng)：約20%患者有神經(jīng)系統(tǒng)損害，以精神障礙、癲癇發(fā)作、偏癱及蛛網(wǎng)膜下腔出血多見。嚴(yán)重頭痛可以是SIX的首發(fā)癥狀。

9.血液系統(tǒng)：可發(fā)生自身免疫性溶血性貧血，嚴(yán)重血小板減少性紫斑，最常見的血液異常是正常色素細(xì)胞性貧血。

10，其他：淋巴結(jié)腫大，病理活檢顯示壞死性淋巴結(jié)炎病變。

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