骨髓纖維化與髓外造血

EMH常見于肝和脾臟，但也可發(fā)生于淋巴結(jié)、腎、腎上腺、硬腦膜、胃腸道、肺、胸膜、乳腺、皮膚和其他部位。外周血可因骨髓纖維性硬化及微環(huán)境結(jié)構(gòu)的破壞而出現(xiàn)幼紅、幼粒細(xì)胞增多及紅細(xì)胞形態(tài)異常。EMH累及部位表現(xiàn)為幼稚髓系細(xì)胞增生，常為單一紅系增生，也可粒、紅兩系或粒、紅、巨三系增生，但由于幼稚髓系細(xì)胞離開了特殊的骨髓造血微環(huán)境，在髓外部位造血細(xì)胞是不會發(fā)育成熟的，為無效造血。CIMF的進(jìn)展有階段性，從起初以骨髓增生極度活躍伴少量網(wǎng)狀纖維增生的纖維化前期，進(jìn)展為有不同程度膠原纖維增生的纖維化期，常伴骨骨髓硬化癥。由于纖維化期網(wǎng)狀纖維增生繼而出現(xiàn)的膠原纖維增生，骨髓組織纖維性硬化，尤其血竇壁的硬化，骨髓血竇內(nèi)造血的幼稚細(xì)胞隨血流直接進(jìn)入外周血到達(dá)上述相應(yīng)部位繼續(xù)增生形成髓外造血灶。但近年來認(rèn)為髓外器官組織(如淋巴結(jié)，肝臟，脾臟等)的未分化間質(zhì)干細(xì)胞受刺激后也可直接分化為造血細(xì)胞，出現(xiàn)髓外造血灶，這可以解釋那些沒有骨髓纖維增生的患者的髓外造血現(xiàn)象，如腹膜后的/髓脂肪瘤/等);骨髓血竇外造血的成熟紅細(xì)胞通過硬化的竇壁時(shí)因受擠壓而變形，外周血涂片出現(xiàn)特征性的淚滴樣或異形紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞及幼稚紅細(xì)胞。一般認(rèn)為肝、脾腫大的程度與骨髓纖維化廣泛程度呈正比，而與骨髓活檢鏡下顯示的纖維化程度無顯著相關(guān)性，因?yàn)楣撬枥w維化可以是局灶性的或分布不均的。由于髓外造血為無效造血，所以，一般認(rèn)為肝、脾腫大的程度與外周血細(xì)胞減少的程度成反比，而且總是先有脾腫大，后出現(xiàn)肝腫大，肝腫大程度不如脾腫大顯著。曾有人將全血減少伴巨脾患者診為/脾功能亢進(jìn)/而行切脾治療，切脾后不但全血減少未能改善反而肝臟進(jìn)行性腫大，這是由于CIMF(但此前未做骨髓活檢)伴發(fā)的肝脾腫大(髓外造血所致)，是繼發(fā)性的脾腫大，由于骨髓纖維組織廣泛增生、硬化而不造血才是全血減少的根本原因,/脾亢/是繼發(fā)性的，所以作切脾治療是/治標(biāo)不治本/，故切脾是無效的。CIMF的生存期可為幾個(gè)月或幾十年，但從確診起中位生存期大約3～5年。

閱讀雖說不能改變我們的命運(yùn)，卻可以改變我們的性格,所以我們?yōu)榱嗣\(yùn),要堅(jiān)持多看,看完整的文章,康網(wǎng)小康希望您能改變自己的命運(yùn),也希望您能對本文做個(gè)評論.