小兒應防進行性肌營養不良癥

起床本來是一種極為簡單的動作，當你仰臥時，兩手一撐，人便起來了，可這對小剛來說卻不是這么容易的事。小剛今年6歲了，自出生以來各方面都正常，就是起床時首先從仰臥轉身成俯臥，然后用手支撐下肢，逐漸將軀干伸直而站起。這是怎么回事?起初父母以為孩子在撒嬌，可后來發現孩子每次都是這樣才能起來。父母著急了，帶他去醫院看醫生，醫生說，這是一種叫做進行性肌營養不良癥的病癥特有的起床姿勢。

進行性肌營養不良癥是一組原發于肌肉的遺傳性疾病，由于先天基因缺陷，引起細胞膜功能紊亂產生肌原纖維斷裂、壞死而引起肌肉疾病。其主要特征為某些對稱部位的肌群出現進行性無力和萎縮。行走搖搖擺擺，上樓困難，起蹲困難等。各種肌營養不良癥均是由于基因缺陷引起的，是一種遺傳性疾病，主要有假肥大型、肢帶型、面肩肱型三種類型，最常見的是假肥大型。假肥大型通常是在5~6歲發病，除了有上述獨特的起床姿勢外，患兒走路緩慢費力，尤其上梯樓更感到吃力，易跌倒。走路時，腰椎前凸，骨盆向兩側上下擺動，類似鴨子的步態。檢查時，見軀干和大腿及上臂肌肉萎縮，小腿卻常反而增粗，這是肌肉破壞后結締組織增生的結果，故稱為假性肥大。

目前，雖然很多學者對肌營養不良癥的病因及發病機理進行了探索，但至今仍不清楚?，F在雖然有上百種藥物的臨床應用，但至今仍無肯定療效的藥物，造成患者病累終生?；颊邞摮砸恍└缓鞍踪|和維生素的食物。給予理療、按摩和適當的鍛煉。這些措施有不同程度延緩病情的發展、減輕癥狀的作用，但要按醫囑進行。