系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的肺動脈高壓與肺栓塞

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者肺部損害可以出現(xiàn)肺動脈高壓及肺栓塞。

肺動脈高壓發(fā)病機制不清，一般認(rèn)為與下列因素有關(guān)：(1)肺動脈血管炎：有人在SLE合并肺動脈高壓的患者尸檢中，發(fā)現(xiàn)肺部小血管有不同程度的慢性病變，包括小動脈、肌性動脈和小靜脈有不同程度的慢性炎癥。也有資料表明，肺血管炎并不多見，因此認(rèn)為血管炎不一定是引起肺動脈高壓的主要原因。(2)凝血功能障礙：SLE易發(fā)生血栓栓塞性疾病。一些有肺動脈高壓的患者常有外周靜脈栓塞，所以有人認(rèn)為血栓栓塞在肺動脈高壓發(fā)病上可能起重要作用。但在患者肺臟病理檢查中栓子并不多見。(3)廣泛的肺間質(zhì)病變的同時也伴有肺血管床的廣泛損害，導(dǎo)致肺動脈高壓。(4)肺動脈痙攣：有些學(xué)者報告，肺動脈高壓是肺血管痙攣的結(jié)果。(5)免疫損傷：在SLE合并肺動脈高壓的患者中，類風(fēng)濕因子陽性率很高，肺動脈壁上有免疫復(fù)合物沉積，并在沉積物中含有類風(fēng)濕因子。因此有學(xué)者認(rèn)為肺組織血管壁上由于免疫復(fù)合物的沉積，使血管受到損傷，最終導(dǎo)致肺動脈高壓。最常見的主訴為勞力性呼吸困難、胸痛、慢性干咳、慢性疲勞、虛弱、心跡、水腫和腹水。癥狀發(fā)展隱匿而逐漸加重，查體有高亢的第二心音，收縮期雜音和左室抬高。胸部X線示心臟肥大伴肺動脈瓣膨隆(突出)和清晰的肺野。心電圖示右心室肥大改變。伴有肺動脈高壓的SLE患者，雷諾現(xiàn)象的發(fā)生率明顯升高。

SLE患者常存在著激活的部分凝血活酶時間(APTT)延長和抗新磷脂抗體陽性，而易發(fā)生肺血栓栓塞。一項對842例SLE患者的研究發(fā)現(xiàn)，發(fā)生肺血栓栓賽的機率為30%，因此這類病人的抗凝治療是需要的。另有報道來源于下肢深靜脈血栓而致肺栓塞的也不少見。最常見的癥狀是胸痛和呼吸困難。深靜脈彩色超聲和通氣/血流灌注核素顯像對診斷有幫助，必要時可行肺血管造影。