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小兒肌營養不良的診斷

作者:小康 來源: 康網 時間: 2023-12-07 閱讀:

小兒肌營養不良的診斷

與小兒肌營養不良類似但預后較好的一型稱良性假肥大型(Becker型), 1957年首先由Becker報告, 多在5~25歲緩慢發病, 病程較長, 占出生男孩的3~6/10萬, 智力多數正常, 心肌受累也少。其診斷依據是:

(1)病兒起步越遲, 病情發展越快;

(2)呼吸功能下降比心功能下降快;

(3)腓腸肌周徑增大速度, 在疾病早期大于晚期;

(4)心功能下降與肢體功能下降呈相對平行關系。本型的病情是進行性肌營養不良癥各型中最嚴重的, 其嚴重程度與患兒家族中遺傳代數成反比, 即家族中受累代數越多, 病情越輕, 而最重的是散發病例 , 預后不良。