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肥厚型心肌病的內科治療

肥厚型心肌病目前仍無根治方法，但多數患者可以有一個與正常人相同的壽命和生活質量。嚴重并發癥可以用藥物和儀器控制(ICD)。干細胞、轉基因，目前在治療肥厚型心肌病中無地位。治療目的：改善心功能，緩解癥狀，防止并發癥。

(1)β受體阻滯劑：20余種制劑，減慢心率，降低收縮力，改善舒張期心室充盈，降低需氧，減低運動激發的梗阻程度。副作用：疲勞，頭痛，噩夢，陽痿，其副作用停藥可逆轉。臨床已經用于治療肥厚型心肌病的β受體阻滯劑包括：普奈洛爾，阿替洛爾，納多洛爾，美托洛爾。

(2)維拉帕米：最大量480 mg/d，多用緩釋制劑，可用于合并哮喘的肥厚型心肌病患者，減弱心肌收縮力，改善心室充盈，緩解心肌缺血。副作用：便秘，脫發。有報道，呼吸困難，夜間陣發呼吸困難患者，服用維拉帕米可引起猝死。因維拉帕米可導致肺動脈壓升高，流出道梗阻加重，可能與維拉帕米的擴血管作用有關。維拉帕米禁忌證：休息存在左室流出道梗阻(梗阻型心肌病不用);癥狀嚴重(有引起猝死的報道);嬰幼兒(有引起猝死的報道);有肺動脈高壓。其他具有擴血管作用的鈣拮抗劑，如硝苯地平等，應避免應用，地爾硫覃治療肥厚型心肌病臨床經驗不多。

(3)二異丙吡胺：是I A類抗心律失常藥，有副性變力作用。用于左室流出道梗阻，但β受體阻滯劑、維拉帕米無效的患者。二異丙吡胺是目前臨床最強的降低左室流出道壓力差的藥物。1982年用于治療肥厚型心肌病，100～200mg/次，日3次，減輕收縮期二尖瓣前向運動(SAM)引起的左室流出道梗阻及休息時流出道梗阻。副作用：抗膽堿作用導致的口干、眼干、消化不良、排尿困難，QT延長。由于二異丙吡胺可加速房室結傳導，心房顫動時可引起心室率加快，存在心房顫動的患者使用二異丙吡胺要加β受體阻滯劑，防止室率過快。非梗阻型心肌病使用二異丙吡胺會減少心輸出量，使癥狀加重。

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