什么叫純紅細胞再障?
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什么叫純紅細胞再障?
純紅細胞再障(pure red cell aplasia ,PRCA)是以骨髓單純紅系造血障礙,外周血網織紅細胞和成熟紅細胞減少(白細胞和血小板則基本正常)為特征的一組疾病。1922年Kaznelsen首次對本病進行了描述。巳積累的臨床資料顯示本病為-組異質性綜合征,臨床上分為先天性和獲得性,獲得性又分為一過PRCA(又稱紅系急性造血功能停滯)和獲得性持續性性PRCA(又稱為慢性獲得性PRCA)。
紅系急性造血功能停滯又稱為急性自限性PRCA。研究認為這部分患者通常有感染,在感染誘因下骨髓紅系造血功能障礙,貧血急劇加重,而粒細胞系和巨核細胞系未或很少受累及。研究表明是微小病毒感染所致。該病主要侵犯紅系祖細胞,通過干擾細胞周期的S期而影響細胞的增值。少數兒童患者未發現病毒感染和(或)免疫異常,目前其發生的病因不明。據報道某些藥物也可誘發本病。若原發疾病是溶血性貧血,感染后發生PRCA,此稱為溶血危象。
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