什么是重癥肌無力?
什么是重癥肌無力?
重癥肌無力是一種神經-肌肉傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病,系體內對橫紋肌上的乙酰膽堿受體(AchR)產生自身免疫反應所致。主要表現為部分或全身骨骼肌易于疲勞,在活動后加重,體息后減輕,晨輕暮重。臨床上分為眼肌型和全身型。
眼肌型者表現為眼外肌麻痹,可出現眼瞼下垂、復視、斜視。
全身型者除眼外肌麻痹外,可出現其它部位肌無力,表現為咀嚼無力,說話聲音減低、帶鼻音或嘶啞,吞咽困難,四肢無力等癥狀,嚴重者可因呼吸肌無力導致呼吸危象。
重癥肌無力的診斷主要依靠癥狀表現、新斯的明試驗、騰喜龍試驗、肌電圖、血清AchR抗體測定。
重癥肌無力患者在注射新斯的明或騰喜龍后,癥狀明顯好轉;肌電圖檢查可有肌原性損害;血清AchR抗體測定可出現抗AchR抗體。部分病人進一步檢查發現合并有胸腺瘤或胸腺增生。
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