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先天性紅細胞生成異常性貧血的臨床表現

1.CDAⅠ型 至今已報道30多例患者。兄弟姐妹可同時或相繼發病，但未發現上下二代在同一家族發病。發病可在出生后(出現新生兒黃疸)、幼兒期，但多數至成人發病。查體可見脾大和黃疸，貧血為輕度。

2.CDA Ⅱ型 1969年Crookston又把此型命名為伴酸化血清試驗陽性的遺傳性原始紅細胞多核癥(hereditary erythroblast multinuclearity with positive acidified serum test，HEMPAS)此型相對常見，現已報道55個家族84例患者臨床主要表現為正細胞性貧血、黃疸肝脾腫大。貧血的程度因人而異。輕型患者(60%)幼年發病，血紅蛋白可達110g/L，早期無貧血癥狀，到成年后才有貧血表現。約25%的患者病情相對較重，嬰幼兒期就需定期輸血維持。部分患者有特殊面容顱骨雙層板增寬。

3.CDA Ⅲ型 此型最早被報道，1951年Wolf等所描述的病例即屬此型，現已報道4個家系23例患者。同一家系同代、不同代均可發病提示為常染色體顯性遺傳，臨床上表現為中～輕度正色素性貧血，常用促造血藥物治療無效，但一般病情穩定，且預后良好。查體可見黃疸，無肝脾淋巴結腫大。

除上述三型外20世紀70年代以來，又有人報道了界于ⅠⅡ型之間的CDA，還有人報道了所謂CDA Ⅳ型，其主要特點是：骨髓形態類似于CDAⅡ型，但/i/抗原正常。

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