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神經棘紅細胞增多癥

神經棘紅細胞增多癥(neuroacanthocytosis，NA)或棘紅細胞增多癥(aeanthoeytosis)，又稱Bassem-Kornzweig綜合征、Levine-Critchley綜合征，為一種獨立的錐體外系疾病。本病主要缺陷是血中β脂蛋白減少或缺乏，是較罕見的遺傳性疾病，故又稱無β-脂蛋白血癥(betaripoproteinemia)。1960年Levine等首次描述此病，根據遺傳方式、Kell血型，分為常染色體隱性或顯性遺傳的舞蹈病-棘形紅細胞增多癥(chorea-acanthocytosis CA)與X-連鎖Mcleod綜合征兩種類型，其特征為進行性神經退行性變，伴舞蹈樣動作及棘形紅細胞增多。遺傳研究已證實Mcleod綜合征有X連鎖編碼k蛋白的基因缺失導致定位于紅細胞膜的糖蛋白-KeⅡ抗原表達下降。目前對CA進行基因研究認為其病變位置可能是9q21。

以往文獻也曾被稱為伴棘紅細胞增多的家族性肌萎縮性舞蹈病舞蹈病-棘紅細胞增多癥家族性神經棘紅細胞增多癥等，本病以運動障礙(舞蹈癥抽動癥口下頜運動障礙帕金森綜合征等)性格改變、進行性智能減退、周圍神經病及周圍血棘紅細胞增多為典型的臨床表現。

尚未查到權威性的相關的發病率統計學資料，NA多見于青春期或成年早期發病年齡8～62歲;病程7～24年存活最長者達33年;男性多于女性，男女之比約為1.8∶1。

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