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肌營養(yǎng)不良的分類有哪些?

作者:小康 來源: 康網(wǎng) 時(shí)間: 2023-12-13 閱讀:

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肌營養(yǎng)不良的分類有哪些?

根據(jù)受累肌肉分布不同,可分為多種類型:

1、Duchenne型肌營養(yǎng)不良:為X連鎖隱性遺傳,男性發(fā)病,女性攜帶異常基因但不發(fā)病。多見于兒童發(fā)病,逐漸進(jìn)展。開始表現(xiàn)為走路不穩(wěn),易摔跤,上樓困難,以后發(fā)展至行走困難,12歲前不能行走,只能臥床。體檢可發(fā)現(xiàn)四肢尤其是肢帶肌萎縮和無力,典型者呈翼狀肩,站立時(shí)腰椎過度前凸,行走時(shí)骨盆向兩側(cè)搖擺呈鴨步;從仰臥位起立時(shí),必須先翻身為俯臥,然后用雙手支撐著下肢逐漸將軀體伸直。某些肌肉呈假性肥大,大多為腓腸肌(小腿),也有表現(xiàn)為三角肌、舌肌等,假性肥大肌肉外觀發(fā)達(dá),觸摸較正常肌肉堅(jiān)實(shí),但肌力下降。面部和手部肌肉也可輕度萎縮。常伴有心肌受累和智能障礙。

2、Becker型肌營養(yǎng)不良癥:又稱良性型肌營養(yǎng)不良癥,也是X連鎖隱性遺傳,男性發(fā)病,女性傳遞。多于5-20歲之間起病,表現(xiàn)與Duchenne型類似,但病程較良性,12歲時(shí)仍能行走,但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障礙較少見。

3、Erd型肌營養(yǎng)不良癥:又稱肢帶型肌營養(yǎng)不良癥,為常染色體隱性遺傳,兩性均可發(fā)病。多于20-30歲間起病,主要累及近端肌群,常先影響上肢,多年后再影響下肢。偶有腓腸肌假肥大。

4、Landouzy-Dejerine型肌營養(yǎng)不良癥:又稱面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥,為常染色體顯性遺傳,兩性均可發(fā)病。通常于青春期發(fā)病,首先影響面部和肩胛帶肌肉,呈特殊的肌病面容,上瞼稍下垂,額紋和鼻唇溝變淺,表性動(dòng)作變?nèi)酰现Ц呃щy。檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)蹙額、皺眉、鼓腮、閉眼、閉口均力弱,三角肌、肱二頭肌、肱橈肌萎縮明顯。

5、其它還有遠(yuǎn)端型、眼肌型、眼咽型等肌營養(yǎng)不良癥,但均罕見。

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