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骨硬化性骨髓瘤概述

骨硬化性骨髓瘤亦稱POEMS綜合征，Crow-Fukase綜合征，Nakanish 綜合征,Takatsuik綜合征,為漿細胞增殖性疾病。其意義如下：

"P"為外周多神經病，為對稱性雙側感覺障礙的多神經病，感覺異常呈手套或襪型分布，深腱反射減低，無其他病理反射，顱神經正常，無C癥狀，可有時神經乳頭水腫，血中有抗外周神經鞘磷脂的單克隆抗體。神經癥狀類似多發性感染性多神經炎。患者可有自主神經障礙，如麻痹性腸梗阻、便秘、血壓高或低，腦電圖呈彌漫性發作性θ波，肌電圖符合外周神經病。

"O"為臟器腫大，主要為肝或脾腫大，淋巴結也可腫大。脾活檢正常。肝活檢正常。淋巴結活檢顯示反應性增生，可類似血管濾泡淋巴樣增生即Castleman病。

"E"為內分泌病，以女性月經減少或閉經，溢乳;男性以疼痛性乳房發育及陽萎多見。少見有甲狀腺或腎上腺功能減退。

"M"為單克隆Ig增高，也可不增高或無M蛋白，但克隆以IgG型多IgA型次之，IgM少見，偶可為多克隆。輕鏈多為λ型，極少為К型。

"S"為皮膚病變，主要表現為皮膚增厚，及色素沉著類似黑棘皮病，活檢無黑棘皮病特點，多毛也較突出，以頰、臂及膝下部位明顯。

其他可有發熱、多汗、水腫。可有貧血及杵狀指，肌肉無力和萎縮，也有肺不張、胸膜炎、雙側胸水、腹水等，有的有波動性腎功能衰竭、夜盲等，骨損害可為溶骨性或骨硬化，以骨硬化多見。

尿常規可有本-周蛋白或糖。

除貧血外，白細胞和血小板常正常，有的有RBC和PLT增多。有時抗核抗體和類風濕因子可陽性，但較特異性的dsDNA、RNP、Sm、SSA、SS-B等陰性。

BM可干抽。BM象可正?；蚣t系較少，漿細胞、淋巴細胞增多。

骨骼X線片很少為單純溶骨病變，多為灶性溶骨區，邊緣有骨硬化而呈環狀病灶。骨損壞多穩定，亦可進行性破壞，而病理性骨折。也有無骨骼病變者。

POEMS綜合癥可原發也可繼發于MM、WMMGUS、漿細胞瘤等，因有骨硬化故稱骨硬化型骨髓瘤。

POEMS綜合征診斷，典型者應具有POEMS 5項病變。臨床上有的僅有O和M而O、E、S不明顯，有的有O、E、M、S而無P，故POEMS是一組病譜廣的綜合征。POEMS5項俱全者為完全型，不完全者為不完全型POEMS綜合征。5項中具有P、M及其余3項中的1項即可診斷。

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