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家族性紅細胞增多癥概述

氧親和力增高血紅蛋白，是由于血紅蛋白氨基酸組成改變，使血紅蛋白對氧的親和力增高，向組織釋放氧減少，組織缺氧引起代償性紅細胞增多癥。本病系遺傳病，故又稱/家族性紅細胞增多癥/，但并非所有家族性紅細胞增多癥都由異常血紅蛋白引起。

本病系常染色體顯性遺傳病。珠蛋白基因突變引起珠蛋白鏈氨基酸組成改變。少數患者無家族史，可能是患者本人自發的體細胞性基因突變引起。臨床上所見患者均為雜合子狀態。目前已發現40余種氧親和力增高的異常血紅蛋白。

眼結合膜、口唇、顏面及四肢末端充血，可有頭脹、頭暈、頭痛、失眠、易激動、四肢麻木等癥狀，但多數患者的癥狀不明顯。脾一般不腫大。妊娠時可能發生流產或死胎。

患者大多不需要治療，有輕微癥狀者對癥處理。僅當紅細胞顯著增多(如血細胞比容>0.60)而有可能發生血栓形成或其他并發癥時，方考慮靜脈放血治療。

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