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重型再障的藥物治療-免疫抑制劑

免疫抑制劑可能通過細胞毒性免疫抑制作用，去除抑制性T淋巴細胞抑制骨髓造血的作用及通過免疫刺激促進生長因子的合成釋放，促進造血干細胞增殖。其已成為再障尤其急性再障的主要治療措施之一。應用時需要注意保護性隔離和支持療法。

1)抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)：目前是一些不適合作造血干細胞移植治療的急性再障患者的主要治療措施。兔ALG(或ATG)5～10mg/(kgod)，豬ALG(或ATG)15～20mg/(kgod)，馬ALG(或ATG)5～40mg/(kgod)，加氫化可的松100～200mg，摻入生理鹽水或5%葡萄糖500ml，靜脈滴注，療程4～10天。無明顯療效或復發病人可使用第二療程，但須更換另外動物的制劑。ALG/ATG治療的副作用有血小板減少引起的出血加重，過敏反應和血清病。血小板減少應及時輸注血小板懸液。部分患者可能在數年后發生晚期并發癥，如PNH、MDS/index.html"MDS、AML等。

2)環孢素A(CSA)：通過調整再障失衡的T淋巴細胞亞群比例，抑制T細胞表達白細胞介素-2(IL-2)受體并抑制其生成IL-2和γ干擾素，從而促進造血干、祖細胞生長。一般劑量為3～10mg/(kgod)，分2～3次口服，或調整劑量使血濃度在200～400μg/L。至少用藥2個月，小劑量長期維持對減少復發有利。常見副作用有多毛，齒齦增生，乏力、震顫，高血壓及肝腎功能損害。及時減量或停用可減輕和消除上述反應。

3)大劑量甲潑尼龍(HD-MP)：20～30mg/(kgod)，共3天，以后每隔4天減半量直至1mg/(kgod)，30天后根據病情決定維持量。副作用主要為誘發或加重感染，引起骨質疏松或股骨頭無菌性壞死，激發或加重糖尿病和消化道潰瘍、高血壓、低血鉀。

4)大劑量環磷酰胺(HD-CTX)：45mg/(kgod)，靜脈輸注，共4日。大量輸液和合并使用美斯鈉(巰乙磺酸鈉，Mesna)，可預防出血性膀胱炎。用藥后中性粒細胞和血小板較低，需注意輸注血小板及預防感染。

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