重癥肌無力的癥狀及發病特點

1、女性多于男性，任何年齡組均可發病。40歲前女性患者患病率為男性的2~3倍，中年以上發病的，則以男性居多，10歲以前發病者僅占10%;家族性病例少見。由于基因不同，中國人和其它亞洲人都比歐美人較多，且少年起病，以眼肌為主癥狀。

2、大多起病隱襲，首發癥狀多為一側或雙側眼外肌麻痹，如眼瞼下垂、斜視和復視，重者眼球運動明顯受限，甚至眼球固定，但瞳孔括約肌一般不受累，雙側眼癥狀多不對稱。10歲以下小兒，眼肌受損較為常見。

3、主要臨床特征是受累肌肉呈病態疲勞，連續收縮后發生嚴重無力甚至癱瘓，經短期休息后又可好轉;癥狀多于下午或傍晚勞累后加重，早晨或休息后減輕，呈現較規律的晨輕暮重波動性變化。受累肌肉常明顯地局限于某一組，如眼肌、延髓肌和頸肌等。常因面肌、咽肌受累，表現面肌皺紋減少，表情動作困難，閉眼和示齒無力，連續咀嚼困難使進食常中斷，以及構音障礙、飲水返嗆、吞咽困難、聲音嘶啞或帶鼻音。頸肌受損時，抬頭困難。肢體無力很少單獨出現，一般上肢重于下肢，近端重于遠端。

4、呼吸肌、膈肌受累，可出現咳嗽無力、呼吸困難。重癥者可因呼吸麻痹或繼發性吸入性肺炎而死亡。心肌偶可受累，常引起突然死亡。一般平滑肌和膀胱括約肌均不受累。

5、患者如急驟發生延髓支配肌肉和呼吸肌嚴重無力，以致不能維持換氣功能，即為危象。發生危象后，如不及時搶救可危及病人生命，危象是重癥肌無力死亡的常見原因。肺部感染或手術(如胸腺切除術)可誘發危象，情緒波動和系統疾病可加重癥狀。

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