血小板無力癥
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血小板無力癥
血小板無力癥是由于血小板膜上的纖維蛋白原受體糖蛋白Ⅱb/Ⅲa減少或缺乏而導致的遺傳性出血性疾病,呈常染色體隱性遺傳。發病率較低,迄今國內外僅有數百例報道。
本病主要表現為出血。雜合子一般無出血癥狀,而純合子大多有明顯出血表現,常見的癥狀為皮膚出血點或瘀斑、鼻出血、牙齦出血、月經增多等,較少發生臟器出血。外傷、手術、分娩常可引起嚴重出血。
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