原發(fā)性血小板增多癥概述

原發(fā)性血小板增多癥(ET)為一種多能干細(xì)胞克隆性疾病，其特征為血小板顯著增多，常伴有出血、血栓形成及脾腫大。本病起病緩慢，表現(xiàn)輕重不一。輕者除疲勞、乏力外，無其他癥狀。患者可有出血表現(xiàn)，以胃腸道及鼻出血為常見，也可表現(xiàn)為皮膚、黏膜瘀點(diǎn)或瘀斑等。約1/3患者有血栓形成，多見于肢體，表現(xiàn)為手足發(fā)麻、發(fā)紺、指趾疼痛、潰瘍甚至壞疽。靜脈血栓形成以下肢居多，也可發(fā)生在肝、脾、腸系膜、腎及門靜脈等。20%患者有無癥狀脾栓塞。肝脾可輕至中度腫大。