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原發性骨髓纖維化癥的鑒別診斷

1.慢性粒細胞白血病(CML)：白細胞計數常明顯升高，NAP活性降低，Ph染色體陽性，存在BCR/ABL基因重排。骨髓活檢及骨骼x線檢查有助于鑒別。

2.繼發性骨髓纖維化：慢性原發性骨髓纖維化需和各種原因引起的骨髓纖維化特別是惡性腫瘤骨髓轉移、骨髓瘤、淋巴瘤等相鑒別，主要鑒別點在于查找原發灶，骨髓活檢找癌細胞。x線表現為癌腫引起的骨硬化范圍小，且不對稱，并有顯著的溶骨性改變等。

3.急性骨髓纖維化(AMF)：臨床進展迅速，臟器浸潤輕，鈐屆盔謄呈全盤紹縋藏少?元強滴狀紅緬胞?但伴少量原始緬咆;骨髓穿刺常呈"干抽"，骨髓象呈增生低下，可伴少量原始細胞。骨髓活檢顯示為原始細胞浸潤伴明顯纖維化。化療效果差，常于短期內死亡。經骨髓組織化學染色及免疫表型或組化染色檢查已確定骨髓中原始細胞系巨核細胞來源。

4.各種原因引起的巨脾慢性骨髓纖維化常有巨脾，部分病例外周血細胞減少，但不出現幼粒、幼紅細胞，故易誤診為肝病合并肝硬化、肝纖維化并脾功能亢進，或診斷為原因不明的巨脾，甚至做了脾切除術。故對中年以上巨脾患者，應反復檢查外周血象有無幼稚細胞，同時應及時行骨髓穿刺及活檢以明確診斷。食管鋇餐造影及腹部B超有助于與門脈性肝硬化的鑒別。

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