康網的小編為您介紹血紅蛋白H病的具體內容:

血紅蛋白H病

患者父母中一方是α0珠蛋白生成障礙性貧血性狀(--/αα)，另一方是α+珠蛋白生成障礙性貧血性狀(αα/-α)，患者自父母雙方繼承了異常α基因(-/-α)導致了血紅蛋白H病。本病患者僅能生成少量α珠蛋白鏈，α/β鏈合成比例約為0.3(正常比例應為1.0)。由于α鏈不足，無α鏈配對的β鏈自行聚合成β4四聚體，即HbH。HbH不僅氧親和力高，向組織釋放氧少，而且不穩定，易在紅細胞內發生沉淀形成HbH包涵體，導致紅細胞在脾內破壞。

感謝您的閱讀,您可以將本文血紅蛋白H病分享給您的朋友.