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進行性肌營養不良要及時治療

進行性肌營養不良是一種遺傳性骨骼肌進行性無力和萎縮，隨著患兒年齡增長和病情發展，最終導致運動功能喪失。本病比較常見的類型為假性肥大型，發病緩慢，一般在5歲-6歲以前開始發病。剛開始發病時患兒常可感覺下肢無力，走路搖擺如鴨形步態，容易跌倒。上樓梯困難為本病早期癥狀之一，由于大腿部肌肉無力，必須一手扶著樓梯的欄桿，一手按壓大腿，以輔助膝髖關節伸直。在本病的發展中期有個特殊征象稱為/gower/征，就是當患兒由仰臥位站立起來時，必須先翻身成腹臥位，再屈曲膝關節及髖關節，并用手支起軀干成腹跪位，然后用雙手及雙腿共同支持軀干，再用手按壓膝部以輔助股四頭肌力量的不足，身體就像深鞠躬的姿勢;再后將支持膝部的兩手，逐漸沿大腿前方上移，以幫助伸軀干，最后達于直立位置。病兒在初期尚能平地行走，以后因跟腱攣縮，使兩足下垂，此時病兒行走困難。到了晚期，病兒的下肢、軀干、髖、肩部肌肉均萎縮，同時前臂多因肌攣縮而發生屈曲畸形。

隨著遺傳醫學研究的發展，對此病有了較明確的診斷，可分為良性與惡性進行性肌營養不良。患此病的孩子早期可伴有智力低下，體格、營養、運動發育較正常兒童遲緩，常常按腦癱或缺鈣治療;尚有部分患兒在入托前健康查體時發現肝功異常，而當成肝炎住院治療，就此延誤了最佳治療時機。良性輕型患兒，如果早期發現并通過中藥治療效果樂觀，病情嚴重、治療較晚的惡性患兒，治療后可以明顯阻止肌萎縮的發展，而對肌纖維已經發生的變性則無法改變。可以說中藥是目前治療進行性肌營養不良較為有效的辦法。當發現孩子有以上癥狀，并結合化驗檢查指標，要考慮到患此病的可能，早期治療，有使孩子恢復生活自理能力的希望。

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