再障的病變有哪些?

再障的骨髓病變主要是造血組織減少，紅骨髓總?cè)萘繙p少，代以脂肪組織。正常成人骨髓造血組織與脂肪組織比例約為1∶1，再障時(shí)多在2∶3以上。造血灶中造血細(xì)胞(指粒、紅和巨核細(xì)胞系統(tǒng))減少，而/非造血細(xì)胞/(指淋巴、漿、組織嗜堿和網(wǎng)狀細(xì)胞)增多。骨髓中有血漿滲出、出血、淋巴細(xì)胞增生、局灶性纖維化及間質(zhì)病變。急性再障骨髓病變發(fā)展迅速而廣泛;慢性再障則呈漸進(jìn)性/向心性萎縮/，先累及髂骨，然后是脊突與胸骨。慢性再障尚存在代償性增生灶，后者主要是幼紅細(xì)胞增生伴成熟障礙。紅系細(xì)胞不僅數(shù)量減少，還有質(zhì)的缺陷。超微結(jié)構(gòu)觀察發(fā)現(xiàn)成熟紅細(xì)胞有異型，花瓣樣外形;幼紅細(xì)胞漿內(nèi)有髓樣變，核漿發(fā)育不平衡，核膜孔擴(kuò)大等改變。紅細(xì)胞內(nèi)抗堿血紅蛋白和游離原卟啉增多。丙酮酸激酶等紅細(xì)胞酶活力降低。以上都說明紅細(xì)胞有質(zhì)的異常。鐵動(dòng)力學(xué)檢查示血漿鐵增高、鐵粒幼細(xì)胞和組織鐵增多、血漿鐵清除延遲和紅細(xì)胞攝取鐵明顯降低，提示紅細(xì)胞生成率減低。部分患者尚有無效性紅細(xì)胞生成或骨髓內(nèi)原位溶血。

骨髓以外臟器的病變：尸檢見皮膚、粘膜出血外還有內(nèi)臟出血，多見于心、胃腸、肺。腦出血發(fā)生率為52.6%。出血的主要原因是血小板減少和血管壁的異常，后者可見甲皺微血管的形態(tài)和功能改變。血小板質(zhì)也有異常，小型血小板占50%，外形不規(guī)則、突起少、漿透明、顆粒少;血小板粘附性、聚集和第3因子也明顯低于正常。血中出現(xiàn)類肝素，蛋白C抗原含量及抗凝血酶Ⅲ活性增高。再障患者易并發(fā)各種感染，以革蘭氏陰性桿菌包括大腸桿菌、綠膿桿菌及金黃色葡萄球菌為主。細(xì)菌入侵途徑，除皮膚、粘膜外，胃腸道屏障功能降低或因出血及粘膜潰瘍，也是重要入侵部位。機(jī)體防御功能的減退和粒細(xì)胞及單核細(xì)胞的減少，以及淋巴組織的萎縮都有密切關(guān)系，后者以急性再障為顯著，導(dǎo)致不同程度的細(xì)胞及體液免疫異常。反復(fù)輸血者可見含鐵血黃素沉著，甚至發(fā)生繼發(fā)性血色病。本癥死亡原因主要為顱內(nèi)出血、心力衰竭、肺水腫及各種嚴(yán)重感染。