獲得性再障是什么病?
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獲得性再障是什么病?
獲得性再障是一種以外周血全血細胞減少和骨髓增生低下為特點的一組臨床綜合征,患者多為20歲左右的青年和年齡超過60歲的老年人。從臨床角度出發,AA必須與導致全血細胞減少的其他疾病以及先天性骨髓衰竭如范可尼貧血鑒別開來。盡管家族性骨髓增生低下強烈提示體質性(相對于后天獲得性AA而言)骨髓衰竭綜合征的存在,但隱性遺傳者可無陽性家族史。此外,AA與低增生性骨髓增生異常綜合征(MDS)的鑒別有時很困難,特別是在沒有細胞遺傳學異常時,診斷AA抑或低增生性MDS的主觀成分就很大,好在鑒別診斷并非關鍵,因為兩者存在很大程度的重疊,新發病的年輕低增生性MDS患者同AA一樣都對免疫抑制劑治療有效。最后,AA脾大很少見,此時必須進行外周血白細胞表型檢測以除外毛細胞白血病,后者的表現有時類似AA(如全血細胞減少或骨髓增生低下)。
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