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肥厚性心肌病

心肌細胞

(hypertrophic cardoiomyopathy)的特點是室間隔不勻稱肥厚，

異常肥大，排列方向紊亂以及收縮期二尖瓣帆向前移動等。肥厚的肌壁順應性降低，致使心室充盈阻力增加。臨床表現為不同程度的心室排空受阻而非充盈受限。根據左心室流出道有無梗阻現象可將其分為梗阻性和非梗阻性兩型。右心室流出道或兩心室流出道均受阻者少見。常導致猝死，亦可并發感染性心內膜炎。

心室顯著肥大

肉眼觀，肥厚性心肌病的患者兩側

，心臟重量增加，為正常平均心重的1～2倍(成人患者平均心重582g，少數可達1000g)。絕大多數病例的室間隔厚度大于左室游離壁肥厚可為局限性，可累及心基底部(主動脈瓣下)、室間隔中部或心尖區。收縮期二尖瓣向前移動與室間隔接觸的結果，可導致二尖瓣增厚和主動脈瓣下心內膜纖維化。在心力衰竭發生之前，左心室一般不擴張。

心肌細胞

鏡下，肥厚性心肌病的患者

顯著肥大，核大而濃染，核周有亮區包圍，組織化學染色證明為糖原堆積，具有一定的診斷意義。心肌細胞排列紊亂較其它型心肌病為甚，而且常呈旋渦狀或纏繞呈簇狀排列，細胞內肌原纖維不呈平行排列，而是向各個方向、互相交錯排列。常有間質纖維化灶形成，但以內膜纖維化，尤其位于主動脈瓣下區的內膜纖維化為突出。位于肥厚的室間隔內的冠狀動脈分支管壁常有增厚現象。

電子顯微鏡觀察

，主要表現為相鄰細胞的側面出現細胞間連接的閏盤;發自某一肌原纖維Z帶的肌絲可以不同角度插入另一肌原纖維的Z帶，形成交織狀排列。有時還可見肌絲從增寬的Z帶向各個方向放射。但是，肌細胞側對側聯接和肌原纖維排列紊亂并非肥厚性心肌病所獨有的變化。

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