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慢性粒細胞白血病概述

慢性粒細胞白血病(慢粒)屬骨髓增生性疾患，是一種由多能干細胞病變所致、以粒細胞系統無限制增生為特征的白血病。可見于任何年齡，但發病高峰在40歲左右。90%本病患者可檢測到Ph1染色體，其余10%患者通過分子生物學方法也可查到相應基因結構的異常。本病起病隱襲，早期癥狀輕，有低熱、盜汗、消瘦等。脾腫大明顯為本病特征。外周血白細胞增高，多為中幼粒細胞階段以下之粒細胞;血小板早期不減少甚或增多。

骨髓增生極度活躍，中幼粒及晚幼粒細胞比例增高，巨核細胞多見，可有不同程度之骨髓纖維化。慢性粒細胞白血病的自然病程可分三期：(1)慢性期 癥狀較輕，約為3-4年;(2)加速期 出現較多癥狀及血液學改變，患者可因感染或出血而死亡;(3)急變期 癥狀及血液學改變均似急性白血病。

白血病在小兒時期較少，約占兒童白血病其中主要為慢性粒細胞白血病。CML在嬰兒時期的臨床表現與成人CML有顯著差別，故一般將小兒CML分為幼年型和成人型。文獻中亦有分為嬰兒型、家族型、幼兒型、成人型四型者，其中家族型與嬰兒型的表現相似，只是常在近親中發病。

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