血友病性股骨頭壞死病理

血友病性股骨頭壞死關節內出血和軟骨下骨內出血，是導致血友病性股骨頭缺血性壞死根本原因。

本病為遺傳性疾病，由于缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ或XI所致。輕微損傷可引起髖關節出血，刺激滑膜組織，使滑膜充血，滲出，滑膜細胞增生，淋巴細胞浸潤。關節內反復出血使關節滑膜增厚和纖維化，炎性肉芽組織增生而阻礙軟骨營養攝取，由于軟骨下出血使軟骨壞死脫落。積血中的血漿素有溶解軟骨作用。關節的活動及軟骨損害造成軟骨下骨硬化。骨小梁變粗，骨塌陷和骨質疏松使承重部分骨缺血壞死。

其病理可分為兩個時期：第一期以急性關節腔內出血為主，其特征為常繼發于外傷后，可無誘因。受累關節明顯腫大，其鄰近骨區同時受累，第二期發生于一次或數次關節出血后，主要變化為慢性退行性關節病的表現，膝關節、肘關節為其好發部位，髖關節、踝關節次之。隨年齡增長，發病率漸增，血友病引起的股骨頭壞死主要是由于關節囊內和骨內大量出血，關節內壓和骨內壓持續增高，壓迫上干骺動脈和髖內血管所致。初期可見關節內出血，積血及關節內壓升高，繼之進入全關節期，因纖維素，含鐵血黃素及其他血中化學物質侵襲，對滑膜關節囊，關節軟骨給予機械及化學刺激，而產生壞死及破壞，在出血停止期間，一部分發生機化，破壞與病變機化不規則地混在一起，造成關節滑膜面增厚及色素沉著，軟骨面變化凸凹不平且缺損，軟骨下反復出血后，骨小梁發生壞死，繼而吸收或囊性變。

同樣的機制也可見于干骺、骨干及骨膜內，結果關節發生變形變性，導致關節功能障礙及關節退變，最后發生關節纖維性變或骨性融合。