右室心肌病的病理變化

右室心肌病(right ventricular cardiomyopathy，RVCM)又稱右室發育不良(rightventricular dysplasia)或ULh畸形。

心臟主要病理特征是右室肌部分或全部缺如，由纖維或脂肪組織替代，肌小梁變平，心內膜可貼近心外膜，似薄紙樣，常累及右心室漏斗部、心尖及膈面或下壁。病變廣泛則右室明顯擴大，室壁變薄。組織學檢查右室壁呈脂肪瘤樣變或纖維化，偶見壞死及單核細胞浸潤。左室很少受累。常發生室性心動過速，故稱致心律失常性右室發育不良(arrhythmogenic rightventricular dysplasia，ARVD)。