心肌病病因及發病機制

心肌病指除冠狀動脈粥樣硬化性、高血壓性、瓣膜性、肺源性、先天性、甲狀腺功能亢進性等心臟病，以及心包積液、心肌炎等以外的，以心肌病變為主要表現，并伴有心功能障礙的一組心臟病。其表現特點為心臟擴大、心力衰竭、心律失常和栓塞現象。按病因分原發性心肌病和特異性心肌病，原發性心肌病是一組原因不明，發展緩慢，以心臟擴大為特點，最后發展為心力衰竭的心肌病;特異性心肌病是指病因明確或與系統疾病相關的心肌病。

世界衛生組織和國際心臟病學會(WHO/ISFC)根據病理生理學將心肌病分為4型，即擴張型、肥厚型、限制型及致心律失常型右室心肌病。本節主要介紹較常見的擴張型心肌病和肥厚型心肌病。據統計，在住院病人中，心肌病占心血管病的0.6%～4.3%，近年來發病率有明顯增加趨勢，青年男性發病多見。

1.擴張型心肌病(DCM) 病因未明，可能與病毒感染、基因及自身免疫、遺傳因素、營養、代謝、中毒等因素有關。其中病毒感染是主要原因之一，病毒對心肌的直接損害、體液免疫、細胞免疫反應異常導致心肌壞死、纖維化。

2.肥厚型心肌病(HCM)病因未明，目前認為遺傳因素是主要病因，約1/3病人有家族史;還有學者認為，兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強度運動等均可作為本病發病的促進因子。根據左室流出道有無梗阻，將其分為梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。

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