繼發(fā)性膽汁性肝硬化多由肝外膽管長期梗阻所致，故又稱肝外梗阻性膽汁性肝硬化(extrahepaticobstructive biliary cirrhosis)。引起肝外膽管長期梗阻的各種疾病最后均可導致膽汁性肝硬化。肝外膽道長期梗阻的原因主要有先天性肝外膽道閉塞或缺如、膽總管結石、膽囊切除術后膽管狹窄、胰頭癌、壺腹癌以及胰腺囊腫等。

肝外膽管梗阻時，梗阻上端的膽道由下而上地逐漸擴大迂曲，膽汁淤積，膽管內壓力不斷增高，肝內小膽管擴大而破裂。由于肝內血管受到擴大膽管的壓迫及膽汁外滲，肝細胞發(fā)生缺血和壞死，纖維組織向膽管伸展，包圍小葉，并散布于肝細胞間，最后形成肝硬化。肝臟腫大呈深綠色，表面呈不規(guī)則顆粒狀，質地增加，并可見到擴大迂曲的膽管。脾腫大的程度較肝內梗阻為輕。