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骨髓纖維化的病機

骨髓纖維化(myelofibrosis)簡稱髓纖 是指骨髓中成纖維細胞增殖，膠原纖維沉積伴有肝、脾等器官髓外造血為特征的一組疾病。按病因可分原發性和繼發性;按起病緩急可分慢性和急性。原發性髓纖(idiopathic myelofibrosis)，又稱\骨髓硬化癥\，\原因不明髓樣化生\，病因不明;而繼發性則伴有明確疾病引起髓纖，如骨髓增生性疾病、惡性腫瘤、感染性疾病等)。

本病發病機理尚未闡明。近來傾向于髓纖是一種未明原因的刺激引起的多能干細胞異常增殖，骨髓纖維組織增生是繼發于異常造血細胞增殖的一種反應。近年發現一組與結締組織增殖有關的生長因子-血小板衍生的生長因子(PDGF)、巨核細胞衍生生長因子(MKDGF)、上皮生長因子(EGF)及β-轉化生長因子(β-TGF)，在巨核細胞中合成、貯存于血小板的α-顆粒中。髓纖時有無效的巨核細胞生成，破壞的巨核細胞釋放出大量PDGF、EGF及β-TGF等協同刺激纖維細胞的增殖，分泌膠原，同時釋放出血小板因子。后者抑制膠原酶的活性，使膠原降解減少，導致髓纖形成。但在急性白血病和播散性惡性腫瘤骨髓中，巨核細胞并不增多，可能系惡性腫瘤釋放出類似生長因子而引起纖維組織增生之故。許多髓纖的病人存在免疫的異常，常見有抗核抗體、抗平滑肌抗體、類風濕因子、直接Coombs試驗陽性、狼瘡樣抗凝物、免疫球蛋白及循環免疫復合物。應用潑尼松等免疫抑制劑可使病情改善。所以也有學者推測發病可能與自身免疫有關。臨床及實驗研究又證實維生素D及甲狀旁腺激素的代謝產物能調節骨髓內膠原的沉積。因而當維生素D代謝或甲狀旁腺功能紊亂時，也可導致骨髓纖維化。

至于髓外造血灶，大多認為是受同一異常刺激所致，而不是骨髓纖維化的代償作用。

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