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骨髓纖維化的病機(jī)

骨髓纖維化(myelofibrosis)簡稱髓纖 是指骨髓中成纖維細(xì)胞增殖，膠原纖維沉積伴有肝、脾等器官髓外造血為特征的一組疾病。按病因可分原發(fā)性和繼發(fā)性;按起病緩急可分慢性和急性。原發(fā)性髓纖(idiopathic myelofibrosis)，又稱\骨髓硬化癥\，\原因不明髓樣化生\，病因不明;而繼發(fā)性則伴有明確疾病引起髓纖，如骨髓增生性疾病、惡性腫瘤、感染性疾病等)。

本病發(fā)病機(jī)理尚未闡明。近來傾向于髓纖是一種未明原因的刺激引起的多能干細(xì)胞異常增殖，骨髓纖維組織增生是繼發(fā)于異常造血細(xì)胞增殖的一種反應(yīng)。近年發(fā)現(xiàn)一組與結(jié)締組織增殖有關(guān)的生長因子-血小板衍生的生長因子(PDGF)、巨核細(xì)胞衍生生長因子(MKDGF)、上皮生長因子(EGF)及β-轉(zhuǎn)化生長因子(β-TGF)，在巨核細(xì)胞中合成、貯存于血小板的α-顆粒中。髓纖時(shí)有無效的巨核細(xì)胞生成，破壞的巨核細(xì)胞釋放出大量PDGF、EGF及β-TGF等協(xié)同刺激纖維細(xì)胞的增殖，分泌膠原，同時(shí)釋放出血小板因子。后者抑制膠原酶的活性，使膠原降解減少，導(dǎo)致髓纖形成。但在急性白血病和播散性惡性腫瘤骨髓中，巨核細(xì)胞并不增多，可能系惡性腫瘤釋放出類似生長因子而引起纖維組織增生之故。許多髓纖的病人存在免疫的異常，常見有抗核抗體、抗平滑肌抗體、類風(fēng)濕因子、直接Coombs試驗(yàn)陽性、狼瘡樣抗凝物、免疫球蛋白及循環(huán)免疫復(fù)合物。應(yīng)用潑尼松等免疫抑制劑可使病情改善。所以也有學(xué)者推測發(fā)病可能與自身免疫有關(guān)。臨床及實(shí)驗(yàn)研究又證實(shí)維生素D及甲狀旁腺激素的代謝產(chǎn)物能調(diào)節(jié)骨髓內(nèi)膠原的沉積。因而當(dāng)維生素D代謝或甲狀旁腺功能紊亂時(shí)，也可導(dǎo)致骨髓纖維化。

至于髓外造血灶，大多認(rèn)為是受同一異常刺激所致，而不是骨髓纖維化的代償作用。

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