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肥厚型心肌病的發(fā)病原因

目前認為遺傳因素是主要病因，其依據(jù)是本病有明顯的家族性發(fā)病傾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生時即有本病，本病患者中可見到HLA抗原的遺傳基因型。家族性病例以常染色體顯性遺傳形式傳遞，發(fā)病的型式可是無癥狀的心肌不對稱性肥厚，也可有典型的梗阻癥狀。遺傳缺陷引起發(fā)病的機制有以下設想：

①兒茶酚胺與交感神經(jīng)系統(tǒng)異常，其證據(jù)為本病易伴發(fā)神經(jīng)嵴組織疾病、甲亢或胰島素分泌過多、高血壓，用β受體阻滯劑有效。

②胎兒期室間隔不成比例的增厚與心肌纖維排列不齊，在出生后未正常退縮。

③房室傳導過速導致室間隔與左室游離壁不同步激動和收縮。

④原發(fā)性膠原異常引起異常的心臟纖維支架，使心肌纖維排列紊亂。

⑤心肌蛋白合成異常。

⑥小冠狀動脈異常，引起缺血，纖維化和代償性心肌增厚。

⑦室間隔在橫面向左凸而在心尖心底軸向左凸(正常時均向左凹)，收縮時不等長，引起心肌纖維排列紊亂和局部肥厚。至于無家族或遺傳證據(jù)的散發(fā)型病例，其發(fā)病機理尚不清楚。

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