肢帶型肌營養不良癥的臨床表現

兒童、青少年或成人期發病，發病年齡差別大，從幼兒到50歲均有發病，男女均可患病;首發癥狀常為骨盆帶及肩胛帶肌肉萎縮，腰椎前凸，上樓困難，步態呈鴨步，下肢近端無力.上樓及從坐位站起困難;膝腱反射比踝反射早消失;抬臂困難，出現翼狀肩胛：頭面頸部肌肉一般不受累，有時可伴腓腸肌假性肥大;病情進展緩慢，平均于發病后20年左右喪失行動能力;肌電圖和肌活檢均顯示肌原性損害，cK、LDH等血清肌酶常顯著增高，但通常低于DMD型的水平，心電圖正常。

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