重癥肌無力的癥狀及診斷標準

重癥肌無力以眼外肌為首發癥狀者最常見，其次為延髓肌和肢帶肌。眼外肌受累表現為眼瞼下垂、復視、斜視;咀嚼肌和咽喉肌受累出現咀嚼、進食和吞咽困難，飲水嗆咳，構音不清;面肌受累則表情缺乏，閉目無力;胸鎖乳突肌及斜方肌受累則出現轉頭和聳肩無力;四肢肌受累時以近端無力為重，表現為易跌，上樓困難等。如侵犯呼吸肌則出現呼吸困難，稱重癥肌無力危象。本病多數起病隱襲，常以一組肌肉開始，逐步累及其他組，少數病人出現肌肉萎縮。上述癥狀也常波動起伏，呈現"朝輕暮重"、重復活動后加重、休息后減輕的臨床特征。兒童肌無力幾乎全部以眼肌受累為主，表現為瞼垂，復視甚至眼球固定，癥狀時好時壞或左右交替。

重癥肌無力的診斷標準：

1.受累骨骼肌無力，朝輕暮重。

2.肌疲勞試驗陽性。

3.藥物試驗陽性：新斯的明0.5~1mg肌肉注射,30~60分鐘眼肌的肌力明顯好轉。

4.肌電圖重復電刺激：低頻刺激(通常用3HZ)肌肉動作電位幅度很快地遞減10%以上為陽性。

5.血清抗乙酰膽堿抗體陽性。

6.單纖維肌電圖：可見興奮傳導延長或阻滯，相鄰電位時間差(Jitter)值延長。

以上六項標準中，第一項為必備條件，其余五項為參考條件，必備條件加參考條件中的任何一項即可診斷。